Vorhofisomerismus
Der Vorhofisomerismus ist eine seltene angeborene Fehlbildung, bei der die beiden Herzvorhöfe eine einander ähnliche, spiegelbildliche Struktur aufweisen, statt sich wie üblich in Form und inneren Merkmalen zu unterscheiden. Er geht häufig mit weiteren Fehlbildungen des Herzens sowie einer ungewöhnlichen Anordnung der Bauchorgane einher.
Ursachen
Die Fehlbildung entsteht durch eine Störung der normalen Seitenfestlegung während der frühen Embryonalentwicklung, bei der Körperstrukturen üblicherweise eine klare rechts-links-Zuordnung erhalten. Beim Vorhofisomerismus bleibt diese Zuordnung für die Vorhöfe und häufig auch für weitere Organe unvollständig.
Symptome
Das Beschwerdebild wird wesentlich von den begleitenden Fehlbildungen des Herzens und anderer Organe bestimmt und reicht von leichten bis zu schweren Beeinträchtigungen der Herz- und Kreislauffunktion. Häufig bestehen zusätzlich Fehlbildungen der Milz oder eine ungewöhnliche Lage der Bauchorgane.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine ausführliche Ultraschalluntersuchung des Herzens gestellt, bei der die spiegelbildliche Struktur der Vorhöfe sowie begleitende Fehlbildungen erkannt werden können. Ergänzend wird die Lage der Bauchorgane sowie die Milzfunktion untersucht.
Behandlung
Die Behandlung richtet sich nach den jeweiligen begleitenden Fehlbildungen des Herzens und wird individuell durch ein spezialisiertes kinderkardiologisches Team geplant, häufig mit mehreren operativen Eingriffen im Laufe der Kindheit. Bei einer begleitenden Fehlfunktion der Milz wird ein besonderer Infektionsschutz empfohlen.
Verlauf und Prognose
Der Verlauf hängt entscheidend vom Ausmaß und der Art der begleitenden Herzfehlbildungen ab. Mit einer sorgfältig geplanten, spezialisierten Behandlung lässt sich bei vielen Kindern eine deutliche Verbesserung der Herz- und Kreislauffunktion erreichen.
Quellen & weiterführende Stellen
- Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Vorhofisomerismus: Ursachen, Bedeutung, Behandlung
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Was bedeutet Vorhofisomerismus?
Beide Herzvorhöfe weisen eine einander ähnliche, spiegelbildliche Struktur auf, statt sich wie üblich zu unterscheiden.
Womit geht die Fehlbildung häufig einher?
Mit weiteren Fehlbildungen des Herzens sowie einer ungewöhnlichen Anordnung der Bauchorgane.
Welches Organ kann zusätzlich betroffen sein?
Die Milz, deren Fehlfunktion einen besonderen Infektionsschutz erforderlich machen kann.
Wie wird die Behandlung geplant?
Individuell durch ein spezialisiertes kinderkardiologisches Team, häufig mit mehreren operativen Eingriffen.
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