Angeborene Stenose der Lungenschlagader
Die angeborene Stenose der Lungenschlagader ist eine Verengung eines Abschnitts der Lungenschlagader selbst, die während der frühen Herzentwicklung im Mutterleib entsteht. Sie unterscheidet sich von einer Verengung der Pulmonalklappe dadurch, dass die Verengung im Gefäß selbst liegt, häufig an der Aufteilungsstelle in die beiden Lungenflügel.
Ursachen
Die Verengung entsteht durch eine fehlerhafte Entwicklung der Gefäßwand der Lungenschlagader während einer frühen Phase der Herzentwicklung. Sie kann isoliert auftreten oder gemeinsam mit weiteren Fehlbildungen des Herzens, insbesondere im Rahmen bestimmter genetischer Syndrome.
Symptome
Bei einseitiger, leichter Verengung bleiben viele Kinder zunächst beschwerdefrei, bei beidseitiger oder ausgeprägter Verengung können eine verminderte Belastbarkeit, Atemnot bei Anstrengung oder eine bläuliche Hautfarbe auftreten. Ein hörbares Herzgeräusch kann bereits bei der körperlichen Untersuchung auffallen.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens gestellt, ergänzt durch eine Computertomografie oder Magnetresonanztomografie zur genauen Darstellung des Gefäßverlaufs. Bei Verdacht auf ein zugrunde liegendes genetisches Syndrom wird eine genetische Untersuchung angeboten.
Behandlung
Bei leichter Verengung ohne wesentliche Beschwerden wird zunächst regelmäßig kontrolliert. Bei ausgeprägter Verengung mit deutlichen Beschwerden kann eine Aufdehnung mittels Herzkatheter oder eine operative Erweiterung des betroffenen Gefäßabschnitts notwendig werden.
Verlauf und Prognose
Mit einer rechtzeitigen Behandlung lässt sich der Blutfluss zur Lunge bei den meisten Kindern deutlich verbessern. Der Verlauf hängt wesentlich vom Ausmaß der Verengung sowie einer möglichen begleitenden Herzfehlbildung oder einem zugrunde liegenden Syndrom ab.
Quellen & weiterführende Stellen
- Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Angeborene Stenose der Lungenschlagader: Ursachen, Bedeutung, Behandlung
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Worin unterscheidet sich diese Stenose von einer Pulmonalklappenstenose?
Die Verengung liegt im Gefäß selbst, nicht an der Klappe, häufig an der Aufteilungsstelle in die beiden Lungenflügel.
Verursacht die Fehlbildung immer Beschwerden?
Nein, bei einseitiger, leichter Verengung bleiben viele Kinder zunächst beschwerdefrei.
Womit tritt die Fehlbildung gehäuft auf?
Mit weiteren Fehlbildungen des Herzens, insbesondere im Rahmen bestimmter genetischer Syndrome.
Wie wird eine ausgeprägte Verengung behandelt?
Durch eine Aufdehnung mittels Herzkatheter oder eine operative Erweiterung.
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