Sphärophakie

Ursachen

Die kugelige Linsenform entsteht durch eine Veränderung der Aufhängefasern und der Linsenkapsel während der frühen Augenentwicklung, wodurch die Linse ihre normalerweise abgeflachte Form nicht ausbildet. Sie tritt gehäuft im Rahmen bestimmter angeborener Bindegewebserkrankungen auf, bei denen auch andere Körperstrukturen betroffen sein können.

Symptome

Die kugelige Linsenform führt zu einer stärkeren Lichtbrechung im Auge und dadurch zu einer ausgeprägten Kurzsichtigkeit. Zusätzlich besteht ein erhöhtes Risiko für eine Verlagerung der Linse sowie für die Entwicklung eines Glaukoms mit erhöhtem Augeninnendruck.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch die augenärztliche Untersuchung mit Spaltlampe gestellt, bei der die kugelige Linsenform sichtbar wird. Ergänzend werden der Augeninnendruck gemessen und bei Verdacht auf eine zugrunde liegende Bindegewebserkrankung eine weiterführende internistische und genetische Abklärung durchgeführt.

Behandlung

Die Kurzsichtigkeit wird mit einer Brille oder Kontaktlinsen ausgeglichen, der Augeninnendruck wird regelmäßig kontrolliert, um ein Glaukom frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Bei einer Verlagerung der Linse mit deutlicher Sehbeeinträchtigung kann eine operative Behandlung notwendig werden.

Verlauf und Prognose

Mit regelmäßigen augenärztlichen Kontrollen und einer angepassten optischen Korrektur lässt sich die Sehfähigkeit bei den meisten Kindern gut erhalten. Eine engmaschige Überwachung des Augeninnendrucks ist wichtig, um die Entwicklung eines Glaukoms frühzeitig zu behandeln.