Selektiver Mangel an Immunglobulin-G-Subklassen

Ursachen

Der selektive Mangel an Immunglobulin-G-Subklassen entsteht durch eine gestörte Regulation der Antikörperproduktion, deren genaue zugrunde liegende Ursache in den meisten Fällen nicht abschließend geklärt ist, wobei sowohl genetische Faktoren als auch eine noch nicht vollständig ausgereifte Immunfunktion, insbesondere bei Kindern, eine Rolle spielen können. Bei Kindern handelt es sich häufig um eine vorübergehende, sich mit zunehmendem Alter von selbst normalisierende Reifungsverzögerung des Immunsystems, während der Mangel bei Erwachsenen in aller Regel dauerhaft besteht. Eine familiäre Häufung wird bei einem Teil der Betroffenen beobachtet, was auf eine mögliche erbliche Komponente hinweist.

Symptome

Der selektive Mangel an Immunglobulin-G-Subklassen verursacht bei einem erheblichen Teil der Betroffenen keine relevanten Beschwerden, da die verbleibenden Antikörperklassen sowie -untergruppen eine ausreichende Immunabwehr gewährleisten können. Bei einem anderen Teil der Betroffenen äußert sich der Mangel durch wiederkehrende, insbesondere bakterielle Infektionen der oberen sowie unteren Atemwege, etwa wiederholte Nasennebenhöhlenentzündungen, Mittelohrentzündungen oder Lungenentzündungen, die häufiger sowie schwerer verlaufen als bei Menschen ohne diesen Antikörpermangel. Kinder mit einem selektiven IgG-Subklassenmangel können zudem eine verzögerte oder unzureichende Antikörperbildung nach bestimmten Impfungen zeigen.

Diagnostik

Die Diagnose des selektiven Mangels an Immunglobulin-G-Subklassen wird durch eine spezialisierte Blutuntersuchung gestellt, bei der die einzelnen Untergruppen des Immunglobulin G getrennt voneinander bestimmt werden, während eine übliche Bestimmung der Gesamtmenge des Immunglobulin G diesen selektiven Mangel nicht erfassen würde. Eine zusätzliche Überprüfung der Antikörperantwort nach einer gezielten Testimpfung kann die funktionelle Bedeutung des festgestellten Mangels für die tatsächliche Immunabwehr zusätzlich einschätzen. Bei Kindern wird angesichts der möglichen, altersbedingten Reifungsverzögerung häufig eine erneute Kontrolluntersuchung nach einiger Zeit empfohlen, bevor eine endgültige Diagnose gestellt wird.

Behandlung

Die Behandlung des selektiven Mangels an Immunglobulin-G-Subklassen richtet sich nach dem Ausmaß der klinischen Beschwerden, wobei ein beschwerdefreier, zufällig entdeckter Mangel in aller Regel keiner spezifischen Behandlung bedarf. Bei häufigen, schweren bakteriellen Infektionen kann eine vorbeugende, niedrig dosierte Antibiotikabehandlung über die Wintermonate sinnvoll sein, um das Auftreten weiterer Infektionen zu vermindern. Bei besonders schweren, wiederkehrenden Infektionen trotz vorbeugender Antibiotikabehandlung kann in ausgewählten Fällen eine regelmäßige Gabe von Immunglobulinen erwogen werden, um die fehlenden Antikörper zu ersetzen.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des selektiven Mangels an Immunglobulin-G-Subklassen ist bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen gut, da entweder keine relevanten Beschwerden auftreten oder sich die wiederkehrenden Infektionen durch geeignete vorbeugende Maßnahmen wirksam eindämmen lassen. Bei Kindern normalisiert sich der Mangel bei einem erheblichen Teil der Betroffenen im Verlauf des Wachstums von selbst, während er bei Erwachsenen in aller Regel dauerhaft bestehen bleibt, ohne dass sich der klinische Verlauf dadurch zwangsläufig verschlechtert. Eine regelmäßige ärztliche Verlaufskontrolle wird insbesondere bei Betroffenen mit wiederkehrenden Infektionen empfohlen, um den individuellen Behandlungsbedarf fortlaufend einzuschätzen.