Transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter

Ursachen

Die transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter entsteht durch eine verzögerte Reifung der körpereigenen, Antikörper produzierenden Zellen des Immunsystems in der Übergangsphase zwischen dem natürlichen Abbau der mütterlichen, über die Plazenta übertragenen Antikörper sowie dem vollständigen Aufbau der eigenen Antikörperproduktion des Kindes. Die genaue Ursache dieser individuell unterschiedlich ausgeprägten Reifungsverzögerung ist bislang nicht abschließend geklärt, wobei eine familiäre Häufung bei einem Teil der betroffenen Kinder beobachtet wird. Frühgeborene sind aufgrund einer möglicherweise zusätzlich verzögerten Immunreifung für diese Störung besonders anfällig.

Symptome

Die transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter äußert sich durch eine erhöhte Anfälligkeit für wiederkehrende Infektionen, insbesondere der Atemwege, die typischerweise ab dem Alter von etwa sechs Monaten bis zu zwei Jahren auftritt, wenn die von der Mutter übertragenen Antikörper bereits weitgehend abgebaut sind, die eigene Antikörperproduktion jedoch noch nicht ausreichend eingesetzt hat. Die betroffenen Kinder zeigen in dieser Zeitspanne häufigere sowie mitunter länger andauernde Infekte als altersgleiche Kinder ohne diese Verzögerung, wobei die Infektionen in aller Regel nicht ungewöhnlich schwer verlaufen.

Diagnostik

Die Diagnose der transitorischen Hypogammaglobulinämie im Kindesalter wird durch eine wiederholte Blutuntersuchung gestellt, die eine im Vergleich zum altersentsprechenden Normbereich verminderte Menge an Immunglobulinen zeigt, wobei eine Verlaufskontrolle über mehrere Monate notwendig ist, um die vorübergehende Natur der Störung von einer dauerhaften Immundefizienz sicher abzugrenzen. Eine Überprüfung der Antikörperantwort nach Impfungen sowie eine Bestimmung der Anzahl der verschiedenen Immunzelltypen können zur weiteren Einordnung der Störung beitragen. Diese sorgfältige Unterscheidung ist von erheblicher Bedeutung, da eine transitorische Störung im Gegensatz zu einer dauerhaften Immundefizienz keine intensivierte Behandlung erfordert.

Behandlung

Die Behandlung der transitorischen Hypogammaglobulinämie im Kindesalter besteht überwiegend in einer abwartenden, engmaschigen Verlaufsbeobachtung, da sich die körpereigene Antikörperproduktion bei der überwiegenden Mehrheit der betroffenen Kinder im Laufe des Kleinkindalters von selbst normalisiert. Bei häufigen, insbesondere bakteriellen Infektionen kann eine vorbeugende, niedrig dosierte Antibiotikabehandlung während besonders infektanfälliger Zeiträume sinnvoll sein. Eine dauerhafte Ersatzbehandlung mit Immunglobulinen ist bei dieser vorübergehenden Störung nur in besonders ausgeprägten, seltenen Ausnahmefällen notwendig.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der transitorischen Hypogammaglobulinämie im Kindesalter ist sehr gut, da sich die Antikörperproduktion bei der überwiegenden Mehrheit der betroffenen Kinder bis zum Ende des Kleinkindalters vollständig normalisiert sowie keine bleibende Beeinträchtigung der Immunabwehr zurückbleibt. Eine engmaschige ärztliche Verlaufskontrolle in den betroffenen Lebensjahren ist dennoch wichtig, um eine dauerhafte, behandlungsbedürftige Immundefizienz rechtzeitig zu erkennen, falls sich die Antikörperwerte entgegen der Erwartung nicht normalisieren sollten. Eltern betroffener Kinder können durch diese meist gute Prognose beruhigt werden, auch wenn die Zeitspanne erhöhter Infektanfälligkeit für die betroffene Familie belastend sein kann.