Hufeisenniere

Ursachen

Die Hufeisenniere entsteht durch eine Störung der normalen Wanderung der beiden Nieren während der frühen Embryonalentwicklung, bei der die ursprünglich im unteren Beckenbereich angelegten Nieren normalerweise getrennt voneinander in ihre endgültige Position im oberen Bauchraum aufsteigen. Kommt es während dieser Wanderungsphase zu einer Berührung sowie anschließenden Verschmelzung der unteren Pole beider Nieren, entwickelt sich die charakteristische hufeisenförmige Verbindung, die den weiteren, vollständigen Aufstieg beider Nieren in ihre normale Position verhindert. Die genaue Ursache dieser Verschmelzungsstörung ist bislang nicht abschließend geklärt, wobei die Hufeisenniere gehäuft im Rahmen bestimmter genetischer Syndrome, insbesondere des Turner-Syndroms, auftritt.

Symptome

Die Hufeisenniere verursacht bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen keine relevanten Beschwerden, da die Nierenfunktion trotz der veränderten Lage sowie Form in aller Regel nicht wesentlich beeinträchtigt ist. Bei einem Teil der Betroffenen kann sich jedoch aufgrund des abweichenden Verlaufs der ableitenden Harnwege ein gestörter Harnabfluss entwickeln, der zu wiederkehrenden Harnwegsinfektionen, einer erhöhten Neigung zur Bildung von Nierensteinen sowie gelegentlichen, unspezifischen Bauch- oder Rückenschmerzen führen kann. Diese Beschwerden treten meist erst im Erwachsenenalter oder gar nicht in Erscheinung.

Diagnostik

Die Diagnose der Hufeisenniere wird durch eine Bildgebung mittels Ultraschall, Computertomografie oder Magnetresonanztomografie gestellt, die die charakteristische, über die Mittellinie hinweg verbundene Form der beiden Nieren deutlich sichtbar macht. Diese Fehlbildung wird bei einem erheblichen Teil der Betroffenen bereits vor der Geburt im Rahmen der routinemäßigen Schwangerschaftsvorsorge oder erst im späteren Leben als Zufallsbefund entdeckt. Bei Beschwerden, die auf einen gestörten Harnabfluss hindeuten, kann eine zusätzliche, funktionelle Untersuchung der Nieren das Ausmaß einer möglichen Abflussstörung genauer einschätzen.

Behandlung

Eine beschwerdefreie, zufällig entdeckte Hufeisenniere bedarf in aller Regel keiner spezifischen Behandlung, da sie keinen eigenständigen Krankheitswert besitzt. Bei wiederkehrenden Harnwegsinfektionen oder Nierensteinen, die durch den gestörten Harnabfluss begünstigt werden, richtet sich die Behandlung nach den jeweiligen Beschwerden, wobei eine gezielte Antibiotikabehandlung bei Infektionen sowie eine entsprechende Steinbehandlung bei Nierensteinen im Vordergrund stehen. Eine operative Korrektur der Fehlbildung selbst ist nur in seltenen, besonders ausgeprägten Fällen mit einer erheblichen, konservativ nicht beherrschbaren Abflussstörung notwendig.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Hufeisenniere ist bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen sehr gut, da die Fehlbildung über das gesamte Leben ohne relevante Beeinträchtigung der Nierenfunktion oder Lebensqualität bestehen bleiben kann. Bei einem Teil der Betroffenen mit wiederkehrenden Harnwegsinfektionen oder Nierensteinen kann eine gezielte, symptomorientierte Behandlung die Beschwerden wirksam lindern. Eine regelmäßige Kontrolle der Nierenfunktion wird bei Betroffenen mit bekannter Hufeisenniere sowie zusätzlichen Risikofaktoren empfohlen, wobei die Mehrheit der Betroffenen ein normales, unbeeinträchtigtes Leben führen kann.