Atresie der Lungenschlagader

Ursachen

Die Fehlbildung entsteht durch eine vollständige Störung der Entwicklung eines Abschnitts der Lungenschlagader während einer frühen Phase der Herzentwicklung. Sie tritt häufig gemeinsam mit weiteren Fehlbildungen des Herzens auf, wobei der betroffene Lungenbereich stattdessen über Umgehungsgefäße mit Blut versorgt wird.

Symptome

Betroffene Neugeborene zeigen häufig eine bläuliche Hautfarbe, da die Sauerstoffversorgung über die Lunge eingeschränkt ist. Das Ausmaß der Beschwerden hängt wesentlich davon ab, wie gut die über Umgehungsgefäße erfolgende Versorgung des betroffenen Lungenbereichs ausgebildet ist.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens gestellt, ergänzt durch eine Computertomografie oder Herzkatheteruntersuchung, mit der der genaue Verlauf der Lungenschlagader und der Umgehungsgefäße dargestellt werden kann. Es wird zusätzlich nach begleitenden Fehlbildungen des Herzens gesucht.

Behandlung

Die Behandlung besteht in einer mehrzeitigen operativen Rekonstruktion der Lungenschlagader, bei der die Umgehungsgefäße schrittweise in ein zusammenhängendes Gefäßsystem überführt werden. Die genaue Vorgehensweise richtet sich nach dem individuellen Gefäßverlauf des Kindes.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf hängt wesentlich vom Ausmaß der Fehlbildung sowie der Ausbildung der Umgehungsgefäße ab. Mit einer sorgfältig geplanten, mehrzeitigen operativen Behandlung durch ein spezialisiertes Zentrum lässt sich bei vielen Kindern eine deutliche Verbesserung der Lungendurchblutung erreichen.