Periodische Lähmung

Ursachen

Die periodische Lähmung entsteht durch eine erblich bedingte Veränderung bestimmter Ionenkanäle in der Membran der Muskelzellen, die den normalen Austausch von Kalium- sowie Natriumionen regulieren. Diese Kanalstörung führt dazu, dass die Muskelzellen bei bestimmten Auslösern, insbesondere bei einer starken körperlichen Anstrengung mit anschließender Ruhephase, einer kohlenhydratreichen Mahlzeit oder Kälte, vorübergehend nicht mehr erregbar sind, wodurch die charakteristische Lähmungsattacke entsteht. Je nach genauer Kanalveränderung geht eine Attacke entweder mit einem abfallenden oder einem ansteigenden Kaliumspiegel im Blut einher.

Symptome

Die periodische Lähmung äußert sich durch wiederkehrende Episoden einer plötzlich einsetzenden, meist mehrere Stunden anhaltenden Muskelschwäche, die überwiegend die Arme sowie Beine betrifft, während die Atem- sowie Gesichtsmuskulatur in aller Regel ausgespart bleibt. Die Attacken treten typischerweise nach einer körperlichen Anstrengung, während einer Ruhephase, nach einer kohlenhydratreichen Mahlzeit oder nachts auf. Zwischen den einzelnen Attacken besteht bei den meisten Betroffenen eine normale Muskelkraft, wobei sich bei wiederholten Attacken über Jahre hinweg eine bleibende, langsam fortschreitende Muskelschwäche entwickeln kann.

Diagnostik

Die Diagnose der periodischen Lähmung wird durch eine sorgfältige Befragung nach dem charakteristischen, episodischen Beschwerdemuster sowie den typischen Auslösern gestellt. Eine Blutuntersuchung während einer akuten Attacke, die den charakteristischen, abgefallenen oder angestiegenen Kaliumspiegel nachweist, sichert die Diagnose zusätzlich. Eine molekulargenetische Untersuchung sowie eine Elektromyographie können die zugrunde liegende Kanalstörung sowie die Abgrenzung zu anderen Ursachen einer episodischen Muskelschwäche zusätzlich bestätigen.

Behandlung

Die Behandlung der periodischen Lähmung umfasst während einer akuten Attacke, je nach zugrunde liegender Form, die gezielte Zufuhr oder Vermeidung von Kalium, um den gestörten Kaliumspiegel im Blut zu normalisieren. Zur Vorbeugung weiterer Attacken werden eine Anpassung der Ernährung, insbesondere eine Vermeidung sehr kohlenhydratreicher Mahlzeiten, sowie bestimmte vorbeugende Medikamente eingesetzt, die die Häufigkeit sowie das Ausmaß der Attacken deutlich vermindern können.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der periodischen Lähmung ist bei konsequenter Vermeidung bekannter Auslöser sowie gezielter vorbeugender Behandlung insgesamt gut, wobei die einzelnen Lähmungsattacken sich bei den meisten Betroffenen vollständig zurückbilden. Bei einem Teil der Betroffenen kann sich im Laufe vieler Jahre trotz Behandlung eine bleibende, langsam fortschreitende Muskelschwäche entwickeln, weshalb eine langfristige, regelmäßige neurologische Verlaufskontrolle empfohlen wird.