Pemphigus vegetans

Ursachen

Der Pemphigus vegetans entsteht durch eine fehlgeleitete Immunreaktion, bei der körpereigene Abwehrstoffe, sogenannte Autoantikörper, gegen bestimmte Verbindungseiweiße zwischen den Zellen der obersten Hautschicht gerichtet sind. Durch diesen Angriff lösen sich die Zellverbindungen, wodurch sich zunächst Blasen sowie im weiteren Verlauf, insbesondere in mechanisch belasteten Hautfaltenregionen, wuchernde Hautveränderungen bilden. Die genaue auslösende Ursache dieser fehlgeleiteten Immunreaktion ist nicht abschließend geklärt, wobei eine erbliche Veranlagung eine Rolle spielt.

Symptome

Der Pemphigus vegetans äußert sich zunächst durch schlaffe, leicht platzende Blasen, die bevorzugt in Hautfaltenregionen, insbesondere den Achselhöhlen, der Leistenregion sowie um Mund und Nase, auftreten. Im weiteren Verlauf entwickeln sich an diesen Stellen charakteristische, wuchernde, warzenartige, oft nässende Hautveränderungen, die von einem unangenehmen Geruch begleitet sein können. Eine Beteiligung der Mundschleimhaut mit schmerzhaften Erosionen kann zusätzlich auftreten sowie die Nahrungsaufnahme erschweren.

Diagnostik

Die Diagnose des Pemphigus vegetans wird durch eine Gewebeprobe der betroffenen Hautveränderung gestellt, bei der die charakteristische Auflösung der Zellverbindungen sowie die begleitende Immunreaktion nachgewiesen werden. Eine Blutuntersuchung zum Nachweis der spezifischen Autoantikörper bestätigt die Diagnose zusätzlich sowie ermöglicht die Abgrenzung von anderen, verwandten blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut.

Behandlung

Die Behandlung des Pemphigus vegetans besteht in einer konsequenten, systemischen immunsupprimierenden Therapie, die in der Akutphase häufig mit hochdosierten Kortisonpräparaten beginnt sowie im weiteren Verlauf um zusätzliche, das Immunsystem dämpfende Medikamente ergänzt wird, um die fehlgeleitete Immunreaktion zu unterdrücken sowie eine langfristige Kortisoneinsparung zu ermöglichen. Eine sorgfältige örtliche Wundbehandlung der betroffenen Hautareale sowie eine konsequente Vorbeugung von Sekundärinfektionen begleiten die Behandlung zusätzlich.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des Pemphigus vegetans hat sich durch die verfügbaren immunsupprimierenden Behandlungsmöglichkeiten deutlich verbessert, wobei bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen unter konsequenter Therapie eine gute Kontrolle der Erkrankung erreicht werden kann. Die Erkrankung verläuft dennoch chronisch mit einer Neigung zu wiederkehrenden Schüben, weshalb eine langfristige, regelmäßige ärztliche Betreuung sowie eine sorgfältige Anpassung der immunsupprimierenden Behandlung von erheblicher Bedeutung sind.