Pemphigus foliaceus

Ursachen

Der Pemphigus foliaceus entsteht durch eine fehlgeleitete Immunreaktion, bei der körpereigene Autoantikörper gegen ein bestimmtes Verbindungseiweiß gerichtet sind, das sich in einer oberflächlicheren Schicht der Haut befindet als bei anderen Pemphigusformen. Durch diesen Angriff lösen sich die Zellverbindungen in dieser oberflächlichen Schicht, wodurch sehr zerbrechliche Blasen entstehen. Die auslösende Ursache dieser fehlgeleiteten Immunreaktion ist nicht abschließend geklärt, wobei bestimmte Medikamente in seltenen Fällen als Auslöser identifiziert wurden.

Symptome

Der Pemphigus foliaceus äußert sich durch sehr zerbrechliche, oberflächliche Blasen, die aufgrund ihrer Dünnwandigkeit meist bereits geplatzt sind, wenn sie sichtbar werden, sowie schuppig-krustige, teils nässende Hautveränderungen hinterlassen, die typischerweise am Kopf, im Gesicht sowie am oberen Rumpf beginnen sowie sich im Verlauf ausbreiten können. Ein brennendes oder juckendes Gefühl der betroffenen Hautareale kann zusätzlich auftreten. Die Mundschleimhaut sowie andere Schleimhäute sind im Unterschied zu anderen Pemphigusformen typischerweise nicht betroffen.

Diagnostik

Die Diagnose des Pemphigus foliaceus wird durch eine Gewebeprobe der betroffenen Hautveränderung gestellt, bei der die charakteristische, oberflächliche Auflösung der Zellverbindungen nachgewiesen wird. Eine Blutuntersuchung zum Nachweis der spezifischen Autoantikörper bestätigt die Diagnose sowie ermöglicht eine sichere Abgrenzung von anderen, tiefer greifenden Pemphigusformen sowie von anderen blasenbildenden Hauterkrankungen.

Behandlung

Die Behandlung des Pemphigus foliaceus besteht, je nach Ausdehnung sowie Schweregrad der Erkrankung, in einer örtlichen oder systemischen immunsupprimierenden Therapie, wobei bei begrenztem Befall häufig eine alleinige örtliche Behandlung mit kortisonhaltigen Präparaten ausreicht, während bei ausgedehnterem Befall eine systemische, das Immunsystem dämpfende Behandlung notwendig wird. Eine sorgfältige Hautpflege sowie der Schutz vor Sonneneinstrahlung, die die Erkrankung verschlimmern kann, unterstützen die Behandlung zusätzlich.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des Pemphigus foliaceus ist im Vergleich zu tiefer greifenden Pemphigusformen insgesamt günstiger, da die Erkrankung häufig milder verläuft sowie besser auf eine örtliche Behandlung anspricht. Dennoch verläuft auch der Pemphigus foliaceus in aller Regel chronisch mit einer Neigung zu Schwankungen der Krankheitsaktivität, weshalb eine regelmäßige ärztliche Nachsorge sowie eine konsequente, an die jeweilige Krankheitsaktivität angepasste Behandlung von Bedeutung sind.