Otosclerosis cochleae

Ursachen

Die Otosclerosis cochleae entsteht durch dieselbe, erblich mitbedingte Grunderkrankung wie die klassische Otosklerose, bei der sich normales Knochengewebe im Bereich des Innenohres durch einen krankhaften, schwammartigen Knochen ersetzt. Bei der Otosclerosis cochleae breitet sich dieser Umbauprozess zusätzlich auf die knöcherne Kapsel der Hörschnecke aus, wodurch die empfindlichen Sinneszellen sowie deren Blutversorgung im Innenohr direkt beeinträchtigt werden. Eine familiäre Häufung sowie hormonelle Einflüsse, insbesondere während einer Schwangerschaft, können den Krankheitsverlauf begünstigen.

Symptome

Die Otosclerosis cochleae äußert sich durch eine fortschreitende Hörminderung, die im Unterschied zur klassischen, rein auf das Mittelohr begrenzten Otosklerose sowohl eine Schallleitungs- als auch eine Schallempfindungskomponente aufweist. Begleitend können Ohrgeräusche sowie, bei einer Beteiligung des Gleichgewichtsorgans, Schwindelbeschwerden auftreten. Der Hörverlust schreitet bei der Otosclerosis cochleae häufig rascher sowie ausgeprägter fort als bei der klassischen Otosklerose.

Diagnostik

Die Diagnose der Otosclerosis cochleae wird durch eine umfassende Hörprüfung gestellt, die sowohl eine Schallleitungs- als auch eine Schallempfindungskomponente des Hörverlustes nachweist. Eine Computertomographie des Felsenbeins kann die charakteristische Ausdehnung des krankhaften Knochenumbaus auf die Hörschneckenkapsel zusätzlich sichtbar machen sowie von der klassischen, rein mittelohrbezogenen Otosklerose abgrenzen.

Behandlung

Die Behandlung der Otosclerosis cochleae gestaltet sich komplexer als bei der klassischen Otosklerose, da die operative Behandlung der Schallleitungskomponente allein die zusätzlich bestehende Schallempfindungsstörung nicht behebt. Eine Hörgeräteversorgung wird häufig zur Kompensation des Hörverlustes eingesetzt, wobei bei einer ausgeprägten, das Innenohr betreffenden Hörminderung auch ein Cochlea-Implantat erwogen werden kann. Bestimmte Medikamente, insbesondere Fluoride, werden diskutiert, um das Fortschreiten des Knochenumbaus zu verlangsamen.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Otosclerosis cochleae ist ungünstiger als bei der klassischen, auf das Mittelohr begrenzten Otosklerose, da die zusätzliche Beteiligung des Innenohres zu einer fortschreitenden, durch eine alleinige operative Behandlung nicht vollständig behebbaren Hörminderung führt. Eine frühzeitige Diagnosestellung sowie eine individuell angepasste, kombinierte Behandlung aus Hörgeräteversorgung sowie gegebenenfalls medikamentösen Maßnahmen können den Erhalt einer möglichst guten Hörfunktion unterstützen.