Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Ursachen

Die genaue Ursache des Melkersson-Rosenthal-Syndroms ist nicht abschließend geklärt, wobei eine Kombination aus erblicher Veranlagung sowie einer fehlgeleiteten örtlichen Immunreaktion, die zu einer chronischen, granulomatösen Entzündung der Gesichtsweichteile sowie der Gesichtsnervenscheide führt, als wahrscheinlichste Erklärung angesehen wird. Bestimmte Auslöser, insbesondere Infektionen, allergische Reaktionen oder psychischer Stress, können einzelne Krankheitsschübe möglicherweise begünstigen, ohne dass ein eindeutiger, ursächlicher Zusammenhang gesichert ist.

Symptome

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom äußert sich durch eine wiederkehrende, schmerzlose Schwellung des Gesichts, die besonders häufig eine oder beide Lippen betrifft sowie zunächst vollständig, mit jedem weiteren Schub jedoch zunehmend unvollständig zurückgeht. Eine vorübergehende, meist einseitige Lähmung der Gesichtsmuskulatur kann begleitend auftreten sowie sich, ähnlich wie bei einer eigenständigen Fazialisparese, zurückbilden. Eine bereits angeboren vorhandene, gefurchte Zunge vervollständigt das charakteristische Bild dieser Erkrankung.

Diagnostik

Die Diagnose des Melkersson-Rosenthal-Syndroms wird durch die klinische Kombination der charakteristischen Symptome gestellt, wobei eine Gewebeprobe der geschwollenen Gesichtsregion die für diese Erkrankung typische granulomatöse Entzündungsreaktion nachweisen kann. Eine sorgfältige Abgrenzung zu anderen Ursachen einer Gesichtsschwellung, insbesondere allergischen Reaktionen oder Infektionen, erfolgt im Rahmen der Diagnostik.

Behandlung

Die Behandlung des Melkersson-Rosenthal-Syndroms umfasst während eines akuten Schubes entzündungshemmende Medikamente, insbesondere Kortisonpräparate, die örtlich gespritzt oder systemisch eingenommen werden können, um die Schwellung sowie die begleitende Gesichtslähmung zu vermindern. Bei einer bereits bestehenden, dauerhaften, kosmetisch störenden Lippenschwellung kann eine operative Verkleinerung erwogen werden. Eine begleitende Gesichtslähmung wird nach denselben Grundsätzen wie eine eigenständige Fazialisparese behandelt.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des Melkersson-Rosenthal-Syndroms ist unterschiedlich, wobei die einzelnen Krankheitsschübe bei den meisten Betroffenen gut auf eine entzündungshemmende Behandlung ansprechen. Da die Schwellung mit jedem weiteren Schub tendenziell weniger vollständig zurückgeht, kann sich im Laufe der Zeit eine bleibende, chronische Lippenschwellung entwickeln. Eine langfristige, dermatologische oder neurologische Betreuung ermöglicht eine gezielte Behandlung der einzelnen Krankheitsschübe sowie eine frühzeitige Erkennung einer möglichen bleibenden Veränderung.