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Kinder & Jugendliche

Rechter Doppelausstromventrikel

Der rechte Doppelausstromventrikel ist eine komplexe angeborene Herzfehlbildung, bei der sowohl die Hauptschlagader als auch die Lungenschlagader ganz oder überwiegend aus der rechten statt, wie üblich, jeweils einer eigenen Herzkammer entspringen. Er geht in aller Regel mit einem Loch in der Kammerscheidewand einher, über das die linke Herzkammer Anschluss an den Kreislauf erhält.

Ursachen

Die Fehlbildung entsteht durch eine Störung der Drehung und Aufteilung des gemeinsamen embryonalen Gefäßstamms während der frühen Herzentwicklung, wodurch beide großen Gefäße überwiegend aus der rechten Herzkammer entspringen. Die genaue Ursache dieser Entwicklungsstörung ist meist nicht bekannt.

Symptome

Das Beschwerdebild hängt wesentlich von der genauen Lage des begleitenden Kammerscheidewanddefekts sowie einer möglichen zusätzlichen Verengung im Bereich der Lungenschlagader ab und reicht von einer bläulichen Hautfarbe bis zu Zeichen einer Herzschwäche mit Atemnot und Trinkschwäche.

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Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens gestellt, bei der die abweichende Lage der großen Gefäße sowie der begleitende Kammerscheidewanddefekt sichtbar werden. Bei Unklarheiten kann eine Computertomografie oder Magnetresonanztomografie die genaue Anatomie weiter klären.

Behandlung

Die Behandlung besteht in einer individuell geplanten, oft mehrzeitigen operativen Korrektur, bei der abhängig von der genauen Anatomie ein Tunnel innerhalb der Herzkammer angelegt oder eine umfassendere Umleitung des Kreislaufs vorgenommen wird. Die genaue Vorgehensweise wird durch ein spezialisiertes kinderherzchirurgisches Zentrum festgelegt.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf hängt wesentlich von der genauen Anatomie der Fehlbildung sowie der Rechtzeitigkeit der operativen Behandlung ab. Mit einer sorgfältig geplanten Behandlung lässt sich bei vielen Kindern eine gute Herz- und Kreislauffunktion erreichen.

Quellen & weiterführende Stellen

Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.

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FAQ

Häufige Fragen

Was geschieht beim rechten Doppelausstromventrikel?

Sowohl die Hauptschlagader als auch die Lungenschlagader entspringen ganz oder überwiegend aus der rechten Herzkammer.

Womit geht die Fehlbildung in aller Regel einher?

Mit einem Loch in der Kammerscheidewand, über das die linke Herzkammer Anschluss an den Kreislauf erhält.

Wovon hängt das Beschwerdebild ab?

Von der genauen Lage des Kammerscheidewanddefekts sowie einer möglichen begleitenden Verengung der Lungenschlagader.

Wie wird die Fehlbildung behandelt?

Durch eine individuell geplante, oft mehrzeitige operative Korrektur in einem spezialisierten Zentrum.

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