Makrostomie
Die Makrostomie ist eine seltene angeborene Fehlbildung, bei der die Mundspalte über die übliche Länge hinausreicht, weil die Wangenanteile beim seitlichen Mundwinkel während der frühen Entwicklung im Mutterleib nicht vollständig miteinander verschmolzen sind. Sie reicht von einer leichten Verlängerung des Mundwinkels bis zu einer deutlich ausgeprägten Fehlbildung.
Ursachen
Die Fehlbildung entsteht durch eine unvollständige Verschmelzung der seitlichen Gesichtswülste, aus denen sich die Wangen und der Mundwinkel während der frühen Embryonalentwicklung bilden. Sie kann isoliert auftreten oder Teil eines umfassenderen Fehlbildungssyndroms des Gesichts sein, insbesondere in Verbindung mit Fehlbildungen des Ohres.
Symptome
Der Mundwinkel reicht auf der betroffenen Seite weiter nach außen als üblich, wodurch die Mundöffnung insgesamt breiter wirkt. Bei ausgeprägter Fehlbildung kann das Trinken und Sprechen beeinträchtigt sein.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch die körperliche Untersuchung des Gesichts gestellt. Bei Verdacht auf ein zugrunde liegendes Fehlbildungssyndrom wird zusätzlich nach begleitenden Fehlbildungen, insbesondere des Ohres, gesucht.
Behandlung
Bei ausgeprägter Fehlbildung wird die Mundspalte durch eine operative Korrektur im frühen Kindesalter verschlossen, um Aussehen sowie Trink- und Sprechfunktion zu verbessern. Leichte Formen ohne wesentliche Funktionsbeeinträchtigung können je nach Ausprägung auch beobachtet werden.
Verlauf und Prognose
Mit einer rechtzeitigen operativen Korrektur ist die Prognose in der Regel gut, Trink- und Sprechfunktion normalisieren sich meist vollständig. Der Gesamtverlauf hängt zusätzlich vom Ausmaß begleitender Fehlbildungen ab, sofern ein zugrunde liegendes Syndrom vorliegt.
Quellen & weiterführende Stellen
- Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Makrostomie: Ursachen, Bedeutung, Behandlung
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Wodurch entsteht die Makrostomie?
Durch eine unvollständige Verschmelzung der Wangenanteile beim seitlichen Mundwinkel während der frühen Embryonalentwicklung.
Mit welcher Fehlbildung tritt sie häufig gemeinsam auf?
Mit Fehlbildungen des Ohres.
Kann die Fehlbildung die Funktion beeinträchtigen?
Bei ausgeprägter Form ja, das Trinken und Sprechen können betroffen sein.
Wie wird eine ausgeprägte Makrostomie behandelt?
Durch eine operative Korrektur im frühen Kindesalter.
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