Infundibuläre Pulmonalstenose

Ursachen

Die Verengung entsteht durch eine übermäßige Ausbildung von Muskelgewebe im Ausflusstrakt der rechten Herzkammer während der frühen Herzentwicklung, wodurch sich der Durchmesser an dieser Stelle verengt. Sie kann isoliert auftreten oder gemeinsam mit weiteren Fehlbildungen des rechten Herzens, etwa im Rahmen einer komplexeren Herzfehlbildung.

Symptome

Je nach Ausmaß der Verengung zeigen sich eine bläuliche Hautfarbe, eine verminderte Belastbarkeit oder Atemnot bei Anstrengung, da der Blutfluss zur Lunge behindert wird. Leichtere Formen können zunächst beschwerdefrei bleiben.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens gestellt, bei der die Verengung im Ausflusstrakt der rechten Herzkammer sowie deren Auswirkung auf den Blutfluss beurteilt werden können. Es wird zusätzlich nach begleitenden Fehlbildungen des Herzens gesucht.

Behandlung

Bei leichter Verengung ohne wesentliche Beschwerden wird zunächst regelmäßig kontrolliert. Bei ausgeprägter Verengung mit deutlichen Beschwerden wird das überschüssige Muskelgewebe operativ entfernt, um den Blutfluss zu verbessern.

Verlauf und Prognose

Mit einer rechtzeitigen operativen Behandlung lässt sich der Blutfluss bei den meisten Kindern deutlich verbessern. Der Verlauf hängt wesentlich vom Ausmaß der Verengung sowie einer möglichen begleitenden komplexeren Herzfehlbildung ab.