Atresie der Apertura mediana oder der Aperturae laterales des vierten Ventrikels
Die Atresie der Apertura mediana oder der Aperturae laterales des vierten Ventrikels ist eine seltene angeborene Verschließung der Abflussöffnungen der vierten Hirnkammer, über die das Nervenwasser normalerweise in den umgebenden Raum um das Gehirn gelangt. Sie ist eine wichtige Ursache eines ausgeprägten angeborenen Hydrozephalus.
Ursachen
Die Verschließung entsteht durch eine gestörte Entwicklung der Abflussöffnungen der vierten Hirnkammer während der frühen Schwangerschaft. Sie kann isoliert oder im Rahmen eines übergeordneten Fehlbildungssyndroms des Kleinhirns auftreten.
Symptome
Durch den gestörten Abfluss des Nervenwassers kommt es zu einem übermäßigen Wachstum des Kopfumfangs sowie zu Zeichen eines erhöhten Hirndrucks wie Erbrechen, Trinkschwäche oder einer gespannten Fontanelle.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine Magnetresonanztomografie des Gehirns gestellt, mit der die Verschließung der Abflussöffnungen sowie die Erweiterung der Hirnkammern sichtbar werden. Häufig fällt die Fehlbildung bereits bei einer Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft auf.
Behandlung
Die Behandlung besteht meist in der Anlage eines Shunts zur Ableitung des überschüssigen Nervenwassers. Das genaue Vorgehen wird individuell mit einem spezialisierten neurochirurgischen Team festgelegt.
Verlauf und Prognose
Mit einer rechtzeitigen Behandlung des Hydrozephalus lässt sich eine weitere Schädigung des Gehirns meist verhindern. Der langfristige Verlauf hängt vom Ausmaß begleitender Fehlbildungen des Kleinhirns ab.
Quellen & weiterführende Stellen
- Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Atresie der Apertura mediana oder der Aperturae laterales des vierten Ventrikels: Ursachen, Bedeutung, Behandlung
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Welche Struktur ist bei dieser Fehlbildung verschlossen?
Die Abflussöffnungen der vierten Hirnkammer.
Welche Folge kann die Verschließung haben?
Einen ausgeprägten angeborenen Hydrozephalus.
Wie wird die Fehlbildung diagnostiziert?
Durch eine Magnetresonanztomografie des Gehirns.
Wie wird der Hydrozephalus behandelt?
Meist durch die Anlage eines Shunts.
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