Atresie der Aorta

Ursachen

Die Fehlbildung entsteht durch eine vollständige Störung der Entwicklung eines Abschnitts der Hauptschlagader während einer frühen Phase der Herzentwicklung. Sie tritt häufig im Rahmen einer ausgeprägten Unterentwicklung der linken Herzhälfte auf, bei der mehrere Strukturen des linken Herzens gemeinsam betroffen sind.

Symptome

Unmittelbar nach der Geburt kann sich der Zustand des Neugeborenen mit Blässe, einem schwachen Puls und einem Kreislaufversagen rasch verschlechtern, sobald sich eine für die Übergangszeit wichtige embryonale Gefäßverbindung von selbst verschließt. Ohne rechtzeitige Behandlung ist die Fehlbildung lebensbedrohlich.

Diagnostik

Die Fehlbildung wird häufig bereits während der Schwangerschaft durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens erkannt, nach der Geburt wird die Diagnose durch eine erneute Ultraschalluntersuchung bestätigt. Das Ausmaß begleitender Fehlbildungen der linken Herzhälfte wird sorgfältig beurteilt.

Behandlung

Unmittelbar nach der Geburt wird durch ein Medikament die wichtige embryonale Gefäßverbindung offengehalten, um den Kreislauf zunächst zu stabilisieren. Anschließend ist eine mehrzeitige, hochspezialisierte operative Behandlung notwendig, um den Kreislauf dauerhaft umzuleiten.

Verlauf und Prognose

Die Behandlung dieser schweren Fehlbildung erfordert ein hochspezialisiertes kinderherzchirurgisches Zentrum, mit einer sorgfältig geplanten Behandlung lässt sich bei einem Teil der Kinder eine deutliche Verbesserung der Herzfunktion erreichen. Der langfristige Verlauf hängt wesentlich vom Ausmaß der begleitenden Fehlbildungen der linken Herzhälfte ab.