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Angeborene Fehlbildungen der Nebenniere

Angeborene Fehlbildungen der Nebenniere sind seltene, während der frühen Entwicklung im Mutterleib entstehende Formveränderungen dieses hormonproduzierenden Organs, etwa ein Fehlen, eine Unterentwicklung oder eine ungewöhnliche Lage. Da die Nebennieren lebenswichtige Hormone bilden, kann eine ausgeprägte Fehlbildung ernste Folgen haben.

Ursachen

Die Fehlbildungen entstehen durch eine gestörte Entwicklung der Nebennierenanlage während der frühen Schwangerschaft. Die genaue Ursache ist meist nicht bekannt, gelegentlich liegt eine genetische Veränderung zugrunde.

Symptome

Bei ausgeprägten Fehlbildungen mit unzureichender Hormonproduktion können Trinkschwäche, Gewichtsverlust, ein niedriger Blutdruck oder eine Störung des Salzhaushalts auftreten. Leichtere Fehlbildungen können lange unbemerkt bleiben.

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Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraums sowie eine Blutuntersuchung der Nebennierenhormone gestellt. Bei Verdacht auf eine unzureichende Hormonproduktion erfolgt eine zügige weiterführende Abklärung.

Behandlung

Bei unzureichender Hormonproduktion ist ein lebenslanger Hormonersatz notwendig. Bei fehlender Beeinträchtigung der Hormonproduktion ist keine spezifische Behandlung erforderlich.

Verlauf und Prognose

Mit einem rechtzeitig eingeleiteten Hormonersatz ist eine altersgerechte Entwicklung möglich. Unbehandelt kann eine schwere Nebenniereninsuffizienz lebensbedrohlich sein, weshalb eine frühzeitige Diagnose entscheidend ist.

Quellen & weiterführende Stellen

Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.

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FAQ

Häufige Fragen

Welche Aufgabe hat die Nebenniere?

Sie produziert lebenswichtige Hormone.

Welche Beschwerden können bei unzureichender Hormonproduktion auftreten?

Trinkschwäche, Gewichtsverlust, ein niedriger Blutdruck oder eine Störung des Salzhaushalts.

Wie wird die Fehlbildung diagnostiziert?

Durch eine Ultraschalluntersuchung sowie eine Blutuntersuchung der Nebennierenhormone.

Wie wird eine unzureichende Hormonproduktion behandelt?

Durch einen lebenslangen Hormonersatz.

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